Abstrakt
Persistan sol superior vena kava torasik venoz sistemdə ən çox rast gəlinən, ancaq nadir görülən embriyologik bir qalıqdır (ümumi əhalinin 0,3-0,5%-i). Xəstələrin əksəriyyətində normal yerləşən sağ superior vena kava vardır. Birlikdə sağ superior vena kavanın olmaması nadir görülən variantdır (0,07-0,13%). Normal fetal inkişaf prosesi ərzində anterior kardinal venanın obliterasiya olmaması persistan sol superior vena kavaya səbəb olur. Xəstələrin böyük əksəriyyəti simptomsuzdur və diaqnoz görüntüləmə çalışmaları, ya da kardiovaskular proseduralar icra olunarkən təsadüfən qoyulur.Persistan sol superior vena kava santral venoz kateterizasiya, peysmeyker implantasiyası, açıq kardiotorasik əməliyyatlar kimi proseduralarda texniki problemlərə yol aça və komplikasiyaları artıra bilir. Biz burada transtorasik exokardioqrafiyada genişləmiş koronar sinus görərək şübhələndiyimiz və kontrastlı komputerli tomoqrafiya ilə diaqnozu dəqiqləşdirdiyimiz persistan sol superior vena kava patologiyasının nadir görülən bir variantını təqdim edirik.
Əsas mətn
21 yaşındakı kişi xəstə təhsil aldığı hərbi məktəbdə rutin yoxlamalar vaxtı exokardioqrafik müayinədən keçərkən, “sol atriyumun arxasında exogen kistik görüntü” aşkar edilməsi səbəbiylə ixtisaslı müayinə üçün klinikamıza göndərildi. Xəstə asimptomatik idi.Ətraflı müayinə üçün stasionar müayinəyə qəbul edildi.
Daxil olarkən ümumi vəziyyəti yaxşı idi.Hər iki qolda arteriyal təzyiq 120/80 mm Hg, ürək vurğularının sayı 87/dəq olaraq ölçüldü. Ağciyər səsləri vezikular idi. Ürək səsləri ritmik, aydın idi; küy, əlavə səs eşidilmirdi. Periferik nəbzlər bilateral və palpabl idi. Laboratoriya analizlərində anormal nəticə raport edilmədi. Elektrokardioqramda normal sinus ritmi görüldü.
Döş qəfəsi rentgenində damar-bronx şəkli güclənmişdi.Kardiyotorasik indeks ≈50 %, sinuslar sərbəst idi. Vertebranın sağında xarakteristik kölgələnmənin olmadığı, aortik “knob” qonşuluğunda isə əlavə kölgələnmə diqqət çəkdi (Şəkil 1).
Şəkil 1. Döş qəfəsi rentgenində sol paravertebral sahədə, aortik və pulmonar “knob” qonşuluğunda anormal kölgələnmə xətti diqqəti cəlb edir.
Transtorasik EXO zamanı koronar sinusun genişləndiyi görüldü. Sağ tərəf ürək boşluqları normal genişlikdə idi. Trikuspid requrgitasiya velositəsi ilə sistolik pulmonar arteriya təzyiqi 28 mmHg olaraq ölçüldü. Persistan sol superior vena kava (PSSVK) haqqında şübhə yarandı. Sol üst ekstremitə venasından agite olunmuş salin (“babl” testi) bolus şəklində inyeksiya edildi, əvvəlcə koronar sinus doldu, ardınca ürəyin sağ boşluqlarında qabarcıqlar görüldü (Şəkil 2). Ürəyin sol boşluqlarında qabarcıq müşahidə edilmədi.
Şəkil 2. Sol qol venasından inyeksiya edilən “agite salin”dən əvvəl və sonra əldə edilən ardıcıl görüntülər koronar sinus vasitəsiylə sağ atriyuma açılan persistan sol superior vena kava diaqnozunu təsdiqləmişdir. A) kontrastsız görüntü, dilate koronar sinus (ölçüləri 22x27 mm). B) “babl”lar sağ ventrikuldan əvvəl koronar sinusu doldurmuşdur. C) sağ boşluqlar opaklaşmışdır. Sol boşluqlara keçiş yoxdur.
Transezofageal exokardiyoqrafiya müayinəsində əlavə kardiyak anomaliya aşkarlanmadı.
Pulmonar venaların drenaj yerini göstərmək və diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün kontrastlı komputerli tomoqrafiya olundu. Pulmonar venaların dördü də sol atriyuma açılırdı. Sağ tərəfdə superior vena kavanın olmadığı, superior vena kavanın solda yerləşdiyi və koronar sinusa açıldığı aşkar edildi (Şəkil 3).“Unroofed” koronar sinus, ya da digər kongenital kardiyak patologiyalara rast gəlinmədi.
Şəkil 3. Kontrastlı komputerli tomoqrafiyada transvers (A) və koronal (B) kəsik planlarında sol tərəfli superior vena kava görünür (ox). Sağ superior vena kava isə yoxdur.
Persistan sol superior vena kavanın olması və yanaşı olaraq sağ superior vena kavanın iştirak etməməsi nadir görülən kongenital anomaliya olduğu üçün həmçinin diaqnozda exokardioqrafiyanın yerini vurğulamaq məqsədiylə xəstənin burada təqdimatı tərəfimizdən uyğun görülmüşdür.
Müzakirə
Persistan sol superior vena kava torasik venoz anomaliyaların ən çox rast gəlinən növüdür (ümumi prevelansı 0,3-0,5%)1. Xəstələrin əksəriyyətində PSSVK ilə birlikdə sağ superior vena kava olur, ancaq sağ superior vena kavanın agenezisi nadir görülən variantdır (0.01-0.13%)2. Kongenital ürək xəstələri ilə birlikdə PSSVK olması nisbətən sıx, 4,3-11% görülən vəziyyətdir.
Embrionik həyatda venoz qan dövranının əsasını kardinal venalar təşkil edir. Kranial tərəfin venoz qan dövranı anterior kardinal venalar, kaudal tərəfinki isə posterior kardinal venalar vasitəsiylə reallaşır. Kardinal venalar sağ və solda birləşərək, sinus venozusa boşalan kommon kardinal venanı əmələ gətirir. Gestasional 8-ci həftədə sağ anterior kardinal vena ilə sağ kommon kardinal venanın birləşməsiylə superior vena kava yaranır, sol anterior kardinal vena isə innominat vena formalaşıb superior vena kavaya birləşəndən sonra yox olur. Sol anterior kardinal və sol kommon kardinal venaların reqresiyasındakı pozulma PSSVK-yə yol açır. İnnominat venanın fərqli şəkillərdə degenerasiyası olması, ya da olmaması müxtəlif variasiyalara səbəb olur.
PSSVK diaqnozu çox vaxt kardiovaskular görüntüləmə, kateterizasiya, cərrahiyyə zamanı təsadüfən qoyulur. TTE-də koronar sinusun genişləməsi PSSVK haqqında şübhə yaradır və kontrast testi ilə diaqnoz dəqiqləşdirilir. PSSVK koronar sinus genişlənməsinin tək səbəbi deyil. Ən çox görülən səbəblərdən biri sağ ürək boşluqlarında təzyiqin artması olduğu üçün PSSVK diaqnozu qoyulmamışdan əvvəl inkar olunmalıdır. Kontrast exokardioqrafiyada kontrast maddə sol qol venasından verilməlidir. Bu zaman koronar sinus sağ atriyumdan əvvəl opaklaşır (sağ qol venasından verilsə, kontrast maddə əvvəlcə sağ atriyumu doldurar). Koronar sinus ən yaxşı parasternal uzun aksisdə görülür. M mod exokardioqrafiyanın temporal rezolusiyası yüksək olduğu üçün kontrast verərkən istifadə etmək məsləhətdir.
PSSVK-nın hemodinamik kliniki əhəmiyyəti olmasa da santral venoz kateterizasiya, peysmeyker implantasiyası, açıq kardiotorasik əməliyyatlar kimi proseduralarda texniki problemlərə yol açdığı və komplikasiyaları (koronar sinus perforasiyası, tromboz, aritmiya, effektsiz retroqrad kardioplegiya və s.) artırdığı bilinir 6,7. Ədəbiyyatda PSSVK vasitəsiylə uğurla implantasiya edilmiş kardiyak cihazlar raport edilmişdir8,9. Kateter və peysmeyker lidlərinin döş qəfəsi rentgenində anormal seyr etməsi PSSVK haqqında şübhə yaratmalıdır. PSSVK diaqnozu qoyulanlarda əlavə kardiyak anomaliyalar da araşdırılmalıdır. Drenaj yeri (xəstələrin 90%-də sağ atriyumdur) dokumentasiya edilməlidir. Sol atriyuma boşalan PSSVK sağ-sol şanta səbəb olar və belə hallarda gəliş şikayəti siyanoz ola bilər. PSSVK-nın aritmogenik olduğu, xüsusilə atrial fibrilasiya riskinin artdığı bildirilmişdir.
Nəticə
Transtorasik EXO-da dilate koronar sinus görülməsi PSSVK haqqında şübhə yaratmalıdır. Agite salin kontrast EXO qiymətli, ucuz diaqnostik vasitədir. Kardioloqlar, reanimasiya və intensiv terapiya həkimləri santral kateter, peysmeyker və s. proseduralarda PSSVK-nı nəzərə almalıdırlar.
Şəkillər
Açar sözlər
İstinadlar
1. Wood P.(1956). Disease of heart and circulation. 2nd edition Philadelphia: JB Lippincott.
2. Webb W, Gamsu G, Speckman J, Kaiser J, Federle M, Lipton M:Computed tomographic demonstration of mediastinal venous anomalies. AJR Am J Roentgenol 1982, 139(1):157-161.
3. Sarodia BD, Stoller JK. Persistent left superior vena cava:case report and literature review. Respir Care 2000; 45:411-16.
4. Yagel S, Silverman NH, Gembruch U. (2008). Fetal Cardiology: Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal Management of Cardiac Diseases (Maternal-Fetal Medicine) ,2nd Edition. New York, NY10017. Informa Healthcare USA Inc.
5. Armstrong WF, Ryan T. (2010). Feigenbaum's Echocardiography, 7th edition. Philadelphia, PA 19106, USA. Lippincott Williams&Wilkins.
6. Markewitz A, Mattke S. Right ventricular implantable cardioverter defibrillator lead implantation through a persistent left superior vena cava. Pacing Clin Electrophysiol 1996;19:1395–7.
7. Hanson E, Hannan R, Baum V. Pulmonary artery catheter in the coronary sinus:implication of persistent left superior vena cava for retrograde cardioplegia. J Cardiothorac Vasc Anesth 1998;12:448–9.
8. Larsen AI, Nilsen DW. Persistent left superior vena cava. Use of an innominate vein between left and right superior caval veins for the placement of a right ventricular
lead during ICD/CRT implantation. Eur Heart J 2005;26:2178.
9. Kumar S, Moorthy N, Kapoor A, Sinha N. A challenging dual chamber permanent pacemaker implantation in persistent left superior vena cava with absent right superior vena cava.Journal of Cardiology Cases 2012;5; 122-124.
10. Ratliff HL, Yousufuddin M, Lieving WR,Watson BE, Malas A, Rosencrance G et al.Persistent left superior vena cava: case reports and clinical implications. Int J Cardiol 2006;113:242–6.
Məqalə barədə təfərrüatlar:
Nəşr tarixçəsi
Dərc edilib: 20.Jul.2015
Müəllif hüququ
© 2013-2025. Azərbaycan Kardiologiya Cəmiyyətinin rəsmi nəşri. Jurnal "Uptodate in Medicine" tibb nəşriyyatı tərəfindən dərc olunur. Bütün hüquqlar qorunur.Əlaqəli məqalələr
Baxılıb: 183