Abstrakt
Hamiləlikdə aortal xəstəliklər ana və uşaq üçün yüksək risk təşkil edir və ciddi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Aortapatiyalı qadınlar hamiləlikdən əvvəl mütləq dəyərləndirilməli və bundan sonra hamiləliyə qərar verilməlidir, çünki bəzi aortal xəstəliklər hamiləliyə mütləq əks-göstəriş hesab edilir. Hamiləlik zamanı bu patologiyalarda istifadə edilən dərmanların həm ana, həm döl tərəfindən riskləri gözdən keçirilməli və bundan sonra istifadəyə başlanılmalıdır. Məqaləmizdə bütün bunlar ətraflı müzakirə edilmişdir.
Əsas mətn
Aktuallıq
Aorta patologiyası olan qadınlar üçün hamiləlik yüksək riskli dövrdür çünki bu xəstəliklər aortanın anevrizmasına və disseksiyasına səbəb ola bilir. Ən çox rast gəlinən irsi aortopatiyalara bikuspid aorta qapağı, Marfan sindromu, Ehlers-Danlos sindromu, Loeys-Dietz sindromu, SMAD3 aortopatiyası, Turner sindromu və döş aortasının sindromsuz irsi xəstəlikləri aiddir.
Hamiləlik zamanı hemodinamik və hormonal dəyişikliklər disseksiya riskini artırır. Disseksiya ən çox hamiləliyin son trimestrində (50%) və ya doğuşdan sonrakı erkən dövrdə (33%) baş verir. Genetik sübut olunmuş sindromlu və ya ailəsində aorta patologiyası olan bütün qadınlar hamiləlik dövründə baş verə biləcək risklər haqqında məlumatlandırılmalı və hamiləlikdən öncə müxtəlif müayinə metodları vasitəsi ilə aortanın dəyərləndirilməsi icra edilməlidir. Aortopatiyalı qadınlarda hamiləlikdən əvvəl exokardioqrafiya ilə aorta kökü və qalxan aortanın dəyərləndirilməsi vacibdir. Aortanın exokardioqrafiya ilə dəyərləndirilə bilməyən digər hissələrinin isə hamiləlik öncəsi MRT və ya KT müayinəsi ilə görüntülənməsi tövsiyyə olunur.
Hamiləlik zamanı Tip A aorta disseksiyası aorta dilatasiyası ilə əlaqələndirilir, tip B aorta disseksiyası isə dilatasiya olmadan da meydana gələ bilir. Hamiləlik müddətində hipertenziya aorta disseksiyası üçün risk faktorudur ki bu aortapatiyalı qadınlarda riski daha da artırır. Hamiləlikdə hipertenziyası olan və olmayan qadınlara beta-blokator istifadəsi, disseksiya riskini azalda bilər, lakin fetal inkişaf geriləməsi də nəzərdə saxlanılmalıdır. Hipertenziyalı qadınlar üçün isə labetolol uyğun seçim ola bilər. Aorta patologiyalı qadınlarda disseksiya riski yüksək olduğundan beta blakator istifadəsinin doğuşdan bir neçə həftə sonra da davam etdirilməsi məqsədə uyğun hesab edilir.
Marfan sindromu.
Marfan sindromu birləşdirici toxumanın autosom-dominanat tip genetik xəstəliyidir. Marfan sindromu 15q21 xromosomunun FBN1 genindəki mutasiya nəticəsində yaranır. Marfan sindromu birləşdirici toxumanın xəstəliyi olduğu üçün bir çox orqanda, əsasən də damar, göz və sümüklərdə zədələnmə ola bilir. Sindrom multisistem olduğuna görə diaqnozu multidissiplinar yanaşmanı əhatə etməlidir.
80% -xəstələrdə aorta dilatasiyası, aortal çatışmazlıq, mitral qapaq və trikuspid qapaq prolapsı (çatışmazlıqla birgə olan və ya olmayan) kimi kardiovaskulyar zədələnmələr qeyd olunur. Marfan sindromlu xəstələrdə ən ciddi ağırlaşma aorta disseksiyasıdır ki onun hamiləlik və hamiləlikdən sonrakı dövrdə riski ciddi şəkildə artır. Artan risk ananın ürək -damar sistemindəki dəyişikliklərdən ( qan həcminin, ürək vurğusunun və vurğu həcminin artması ) və hormonların səbəb olduğu histoloji dəyişikliklərdən qaynaqlanır.
2019 Avropa və 2022 Amerika rəhbər tövsiyyə təlimatları aorta kökü >45 mm olduqda hamiləlikdən qaçınmağı və ya hamiləlikdən öncə aorta kökünün dəyişdirilməsini tövsiyyə edir. Nəticə etibarı ilə qalxan aortanın diametri 45mm-dən böyük olan Marfan xəstələrində disseksiya riski yüksək olduğundan hamiləlik riskli hesab edilir. Aortanın ölçüsü 40-45mm olduqda isə digər faktorlar ,məsələn disseksiya üçün ailə anamnezi və aortanın genişlənmə sürəti nəzərə alınmalıdır.
Ehler -Danlos Sindromu
Ehler -Danlos sindromu irsi heterogen birləşdirici toxuma xəstəliyidir, dərinin hiperelastikliyi , oynaqların hipermobilliyi , toxuma kövrəkliyi , tez-tez göyərmə və gec sağalma ilə özünü göstərir.
İlk dəfə eramızdan əvvəl 400 -cü ildə Hippokrat tərəfindən çox hərəkətlilik kimi təsvir edilmişdir. Sindromun adı Danimarkalı dermatoloq Edvards Ehlers (1901) və Fransız dermatoloq Henri-Aleksandre Danlos (1908) şərəfinə adlandırılmışdır.
Xəstələrin əksəriyyətində bütün alt tiplərdə qanaxma diatezi müşahidə olunur.Simptomlar yüngül və ya şiddətli (burun, bağırsaq , agciyər, uroloji qanaxma və hematoma kimi) ola bilər.Birləşdirici toxuma xəstələrində laxtalanma faktorları, trombosit aqreqasiyası və qanama zamanı ilə əlaqəli laborator analizlər adətən normanın hüdudları içərisində olur.Ümumiyyətlə EDS li xəstələrdə doğuşun idarə edilməsi üçün qaydalar yoxdur. Hipermobil tip EDS –da hamiləlik əks göstəriş deyil, zamanında qeysəriyyə əməliyyatına alınması hamiləliyin yaxşı nəticələnməsinə səbəb ola bilər.
Vaskulyar (IV) tip EDS – xəstələrinin 10%-i təşkil edir. Bu tipi ana üçün yüksək risk daşıyır. IV tip EDS sindromu bağırsaqların, böyük arteriyaların və digər orqanların ani yırtılması ilə əlaqəli olduğuna görə ən pis proqnoza malikdir. Digər EDS növlərindən fərqli olaraq dəri hiperelastik deyil, əksinə nazik və şəffafdır.Ciddi damar ağırlaşmaları demək olar ki, yalnız tip IV Ehlers -Danlos sindromunda baş verir. Ana ölümü Vaskulyar tip Ehler-Danlos sindromunda 4%-25% arasında dəyişir və bu hal iri arteriya və venaların disseksiyasına və uşaqlığın yırtılmasına bağlı baş verir. Buna görə də Vaskulyar tip Ehlers-Danlos sindromunda hamiləlik əks-göstərişdir.
Loetz-Dietz sindromu
İlk dəfə 2005-ci ildə təsvir edilmişdir. Bu sindrom TGFBR1 və TGFBR2 genlərindəki mutasiya ilə əlaqəlidir. Loetz Dietz sindromlu xəstələrdə hamiləlik dövründə və doğuşdan sonrakı dövrdə baş verən fizioloji və hemodinamik dəyişikliklər aorta disseksiyası riskini artırır. LDS-u autosom dominant tip xəstəlik olub, təxmini 25% şəxslərdə valideynlərində qeyd olunur. LD sindromunun xüsusiyyətlərindən biri aorta disseksiyasının aortanın daha kiçik ölçülərində və daha gənc yaşlarda meydana gələ bilməsidir.
LDS-lu xəstələrdə hamiləlik dövründə ananın riski əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir, lakin uğurlu və ağırlaşmamış hamiləliklər də qeyd olunmuşdur.
Bikuspid aorta qapağı
Bikuspid aorta qapağı həm təkbaşına, həm də sindromlarla birlikdə rast gəlinə bilər. Bikuspid aorta qapağı olan qadınlar hamiləlikdən əvvəl həm aortal qapağın stenoz və çatışmazlığı baxımından , həm də aorta dilatasiyası baxımından dəyərləndirilməlidir. Belə ki bikuspid aorta qapağı gənc yaşlarda aortal stenoz və çatışmazlığın səbəbləri arasında ilk sıralardadır. Bundan əlavə, bikuspid aorta qapaqları əksər hallarda aortal dilatasiyaya səbəb olur, dilatasiyanın dərəcəsi hamiləlik dövrü üçün fərqli risklər daşıyır. Belə ki bikuspid aorta qapaqlarla yanaşı qalxan aortanın diametrinin 50 mm dən yüksək olması, bicuspid qapaqla birgə Marfan sindromunun olması hamiləlik üçün əks göstəriş hesab olunur.
Turner sindromu
Qadınlarda 2 ci X xromosomun olmaması və ya anormal olması və tipik fenotiplə təzahür edın Turner sindromunun kardiovaskulyar əlamətləri arasında bikuspid aorta qapağı və aorta dilatasiyası da yer alır. Bu xəstələrdə aortanın disseksiyası riski yüksək olub, hamiləlikdən əvvəl və hamiləlik müddətində ciddi müayinə tələb edir. Turner sindromlu qadınlarda boy inkişaf geriliyi olduğundan aortanın diametri bədən səthinə indekslənməlidir. Belə ki Ümümdünya Səhiyyə Təşkilatının risk təsnifatına əsasən aorta ölçüsü 20-25 mm/m2 olan qadınlar 3 cü , 25 mm/m2 dan böyük aortaya sahib qadınlar isə 4 cü risk sinifinə aid olub hamiləlik riski çox yüksəkdir və bu qadınlara hamiləlikdən qaçınılması tövsiyyə edilməlidir.
SMAD3 aortopatiyası
Aortal dilatasiyaların uzun illərdən bəri məlum olan səbəblərindən əlavə, son illərdə TGF-β siqnal ötürücüsü ilə əlaqəli olan SMAD3 geninin mutasiyası araşdırılmışdır. SMAD3 sindromlu xəstələrdə aortanın bütün şaxələri, dəri və skeletal zədələnmələr rast gəlinir ki erkən əlamətlərdən biri də osteoartrit hesab edilir. Bu anevrizma-osteoartrit sindromu da adlanır və autosom dominant keçir.SMAD3 mutasiyası olan qadınlarda aorta ≥45 mm olarsa hamiləlik öncesi cerrahi əməliyyat tövsiyyə edilməlidir. Aorta >45 mm olan qadınlarda qeysəriyyə əməliyyatı, aorta <40 mm olduqda isə epidural anesteziya ilə təbii doğuş tövsiyyə olunur. 40 mm ilə 45 mm arasında isə her iki strategiya düşünülə bilər. Bu aortapatiyalı qadınlarda hamiləliyin gedişi və risklərinin araşdırılması ilə əlaqəli olaraq geniş ölçülü tədqiqatlara ehtiyac vardır.
Şəkillər
Açar sözlər
İstinadlar
“Loeys-Dietz syndrome in pregnancy” “Loeys-Dietz syndrome: a primer for diagnosis and management” Genetics in Medicine/2014 – page 576 - 587
Katharine E Thomas,Jennifer Hogan ,Alex Pitcher , Lucy Mackillop , Edward Blair , Charlotte J Frise.
Loeys-Dietz Syndrome editors. In: GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993.2008 Feb 28 [updated 2018 Mar 1] – page 1-96
Bart L Loeys , Harry C Dietz, Margaret P Adam, David B Everman, Ghayda M Mirzaa, Roberta A Pagon, Stephanie E Wallace, Lora JH Bean, Karen W Gripp, Anne Amemiy
PubMed“Pregnancy-Related Aortic Complications in Women With Marfan Syndrome” – page 870-879
Nupoor Narula , Richard B Devereux , Grace P Malonga , Ingrid Hriljac , Mary J Roman
2022- ACC/AHA - Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease – page 423-428
ACC|AHA
2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy, Eur Heart J. 2018;39:3165-241. – page 3186-3190
Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, Blomström-Lundqvist C, CífkováR, De Bonis M, et al.,
Məqalə barədə təfərrüatlar:
Nəşr tarixçəsi
Dərc edilib: 14.Oct.2023
Müəllif hüququ
© 2013-2025. Azərbaycan Kardiologiya Cəmiyyətinin rəsmi nəşri. Jurnal "Uptodate in Medicine" tibb nəşriyyatı tərəfindən dərc olunur. Bütün hüquqlar qorunur.Əlaqəli məqalələr
Azərbaycan Kardiologiya Cəmiyyətinin III Milli Konqresinin yekunları
Baxılıb: 1842