Abstract

Conduction from the atria to the ventricles normally occurs via the atrioventricular node (AV) -His-Purkinje system. The conducting system of the heart consists of cardiac muscle cells and conducting fibers (not nervous tissue) that are specialized for initiating impulses and conducting them rapidly through the heart. Electrical impulses from your heart muscle (the myocardium) cause your heart to beat (contract). This electrical signal begins in the sinoatrial (SA) node, located at the top of the right atrium. The SA node is sometimes called the heart's "natural pacemaker." When an electrical impulse is released from this natural pacemaker, it causes the atria to contract. The signal then passes through the atrioventricular (AV) node. The AV node checks the signal and sends it through the muscle fibers of the ventricles, causing them to contract. The SA node sends electrical impulses at a certain rate, but your heart rate may still change depending on physical demands, stress, or hormonal factors. Patients with a preexcitation syndrome have an additional or alternative pathway, known as an accessory pathway, which directly connects the atria and ventricle and bypasses the AV node. AV conduction through an accessory pathway (most commonly a direct AV connection) results in the earlier activation of the ventricles than if the impulse had traveled through the AV node; hence the term preexcitation.

Cover Letter

Ürək bir  motor kimi, əsas funksiyası avtomatik olaraq - mərkəzi sinir sistemindən və ya insan iradəsindən asılı olmadan, ritmik şəkidə yığılması ilə qanı orqanizm boyunca hərəkət etdirməkdir. Ürəyin özündə yaranan impulsların təsiri nəticəsində ürək əzələsinin yığılması təmin olunur. Elektrik impulsları ürəyin sağ qulaqcığında  yerləşən əsas generator - sinus düyünü tərəfindən yaradılaraq ürəyin keçirici sistemi boyunca   yayılır. Ürəkdə impulsların yaranması və ötürülməsini  atipik və ya xüsüsi hüceyrələr qrupu tərəfindən həyata keçirilir. Atipik  hüceyrələr həm də azan və simpatik sinir ucları ilə kontaktda olur.  Sinir sisteminin ürək fəaliyyətinə nisbi təsiri bu yolla reallaşır.  Atipik hüçeyrələr düyün, dəstə və liflərdən ibarətdir. İmpulsların sinus düyünündə  (SD)  yaranır və ürəyin  normal elektrik - keçirici sisteminin vasitəsi ilə mədəciklərə ötürülur. (1)

Ürəyin normal elektrik - keçirici sistemindən başqa impulsları ötürə bilən digər keçirici yollar da mövcüddür. Bəzi hallarda İmpulsların SD – dən mədəciklərə ötürülməsi ürəyin  elektrik - keçirici sisteminin normal yolu ilə yox, digər yolların hesabına başa çatır və bu da mədəciklərin erkən oyanmasına səbəb olur. Bu yollar ürəyin əlavə, anormal elektrik - keçirici sistemi adlanır (2, 10). Elektrik impulsları  aşağıda göstərilən 3 dəstə ilə (Şəkil 1, 2) ötürə bilir : 
1. Kent dəstəsi
2. Ceyms dəstəsi 
3. Maxaym dəstəsi 
Əslində, şəkildə göründüyü kimi, anormal yolların funksiyası impulsların  AVD – dən yayındırıb mədəciklərə ötürməkdir. Bu zaman mədəciklərin erkən, vaxtından əvvəl depolyarizasiyası baş verir. Məhz buna görə də - yəni anormal yolların hesabına impulsların SD – dən AVD – ü dolanıb erkən mədəciklərə çatması  hesabına aşağıdakı patoloji hallara rast gəlinir: 
1. Volf – Parkinson – Uayt sindromu (WPW sindromu).
WPW sindromu  mədəciklərin erkən depolyarizasiyası (MED) sindromunun bir forması olub, 1930 – cu ildə Volf, Parkinson və Uayt tərəfindən qeyd olunmuşdur (3.4). Bu sindrom zamanı impulsların SD – dən sol və ya sağ qulaqcığın vasitəsi ilə sol və ya sağ mədəcik miokardına anormal  keçirici yolla – Kent dəstəsi ilə  ötürülməsi hesabına baş verir. İmpulsların ötürülməsi anteroqrad (qulaqcıqlardan mədəciklərə), retroqrad (mədəciklərdən qulaqcıqlara ) və ya hər iki istiqamətdə ola bilir. WPW sindromu  paroksizmal supraventrikulyar  taxikardiya (PSVT) ilə müşaiyət olunursa buna WPW sindromu, yox əgər yalnız EKQ – də əks olunursa və anamnezdə PSVT tutmasına rast gəlinmirsə - WPW fenomeni adlandırılır.  WPW fenomeni, bəzən 15 – 20 yaşdan sonra tam yox ola bilir,  yəni, heç bir EKQ əlamətləri qalmır. Mədəciklərin erkən depolyarizasiyası sindromları paroksizmal taxikardiya yarada bildiklərinə görə ciddi kardiovaskulyar riskə  və qəfləti ürək ölümünə səbəb ola bilir. WPW sindromunun və həmçinin MED sindromlarının diaqnostikası  yalnız EKQ vasitəsilə mümkün olur.WPW sindromu zamanı  impulsların sol və ya sağ mədəcik miokardının az qisminə (miokardın çox hissəsi normal keçirici yolun hesabına oyanır) daha tez çatır və normadan fərqli olaraq qısa zamanda baş verir. Kent dəstəsi də, ürəyin digər elektrik keçirici sistemi kimi, sinir hüceyrələrindən yox, ürək əzələ liflərindən ibarət olub, ortalama diametri 1 mm, uzunluğu isə 2 – 10 mm. olur. Kent dəstəsi AVD – dən və HD – dən sağda və ya solda yerləşir. Kent dəstəsi sol və ya sağ qulaqcığı sol və ya sağ mədəcik miokardı ilə birləşdirir və impulsların normal yolla ötürülməməsinə səbəb olur. Məlum olduğu kimi, AVD  ikinci dərəcəli avtomatizm mərkəzi olmaqla bərabər, impulsların ötürülməsini ləngidərək həm də filtr rolunu oynayır. Bu mədəciklərin oyanmasına qədər qulaqcıqların oyanması və yığılmasının başa çatmasına  şərait yaradır. Kent dəstəsi ilə impulslar ötürüləndə isə bu mexanizm pozulur və ürəkdaxili hemodinamika dəyişir. Bu zaman qulaqcıqların sistolası tam başa çatmır və mədəciklər  tam dolmamış sistolaya keçir. Bu da PSVT zamanı həyat üçün ciddi mədəcik aritmiyalarına və qəfləti ürək ölümünə gətirib çıxara bilir(5,6,7,8,9). Kent dəstəsi ilə impulslar ötürülən zaman aşağıdakı variantlar rast gəlinir:  

WPW sindromunun variantları: 
1. Klassik, anadangəlmə WPW sindromu. Bu variantda tipik EKQ əlamətləri heç vaxt itmir və vaxtaşırı PSVT epizodları ilə müşahidə olunur.                                                                    
2. WPW sindromu daimi tipik EKQ əlamətlərinə malik olmasına baxmayaraq heç vaxt PSVT epizodları ilə müşahidə olunmur. (WPW fenomeni).                                                                3. Tranzitor (gizli) WPW sindromu. Bu variantda sinus ritmi fonunda tipik EKQ əlamətləri qəflətən, hərdənbir görünür  və PSVT epizodları ilə müşahidəolunur.                                     4. Tranzitor (gizli) WPW fenomenı. Bu variantda tipik EKQ əlamətləri qəflətən, hərdənbir görünməsinə baxmayaraq heç vaxt PSVT epizodları ilə müşahidə olunmur.
Qeyd etmək lazımdır ki, bəzi hallarda normal və bir və ya neçə anormal keçirici yollarının birlikdə aktivləşməsinə də rast gəlinir.  (Şək. 3, 4).

Etiologiyası: Yuxarıda qeyd olunduğu kimi,  WPW sindrom zamanı  impulsların sol və ya sağ mədəcik  miokardına anormal  keçirici yolla – Kent dəstəsi ilə  ötürülməsi hesabına baş verir. WPW sindromukliniki olaraq müxtəlif  yaş qrupunda rast gəlinməsinə baxmayaraq, anadangəlmə anomaliya hesab edilir. Belə ki, ürəyin anormal elektrik - keçirici dəstələri bütün embrionlarda rast gəlinir. Dölün 20 – ci həftəsinə qədər bu əzələ lifləri yavaş – yavaş nazilir və tamamilə itir. Bəzi hallarda isə dölün inkişafında hansisa səbəbdən bu baş vermir. Buna görə də ürəyin anormal elektrik – keçirici sistemi anadangəlmə inkişaf  qüsuru  kimi qala bilir. Bu sindromlar  daimi və ya tranzitor,  ayrıca və ya kombinə olunmuş digər anomaliyalarla birlikdə rast gəlinə bilir.

Epidemiologiyası: WPW sindromunun əhali arasında yayılmasını müxtəlif cür - bəzi müəlliflər 0.01 – 0.3%, bəziləri 0.1 – 0.4%  olmasını göstərir. Bu sindrom zamanı supraventrikulyar taxikardiyalar rast gəlinir. Hər 4 xəstənin birində ekstarsistolalar rast gəlinir. Supraventrikulyar ekstarsistolalar (SV-EKS)  Ventrikulyar ekstarsistolalara (V-EKS) nisbətən 2 dəfə daha çox təsadüf olunur. WPW sindromu qulaqcıqların titrəməsi və ya səyriməsi ilə də müşahidə oluna bilir. Bu sindrom kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox və hər hansı yaş dövründə, ən çox  isə 14 – 15 yaşlı uşaqlarda rast gəlinir.  WPW sindromunu əksər hallarda tam sağlam ürəkdə, bəzən isə müxtəlif anadangəlmə ürək qüsurları fonunda (Ebşteyn anomaliyası, mitral qapağın prolapsı, qulaqcıq və mədəciklərarası defektlər, idiopatik hipertrofik subaortal stenoz,  Fallo tetradası və s.) rast gəlinir.  Ürəyin xronki işemik xəstəlikləri, miokard infarktı, miokarditlər, revmatizm, revmatik qapaq qüsurları və s. xəstəliklər də WPW sindromunun yaranmasına səbəb ola bilir. Əgər WPW sindromu müxtəlif yaş qruplarında yarana bilirsə, bundan belə nəticə çıxartmaq olar ki, deməli, əslində, bütün  insanların ürəklərində ürəyin anormal elektrik – keçirici sisteminin bu və ya digər formaları  doğularkən mövcud olur və sadəcə, müvafiiq şərait yarananda bu dəstələr aktivləşməyə başlayır. Başqa sözlə, bellə nəticə çıxartmaq olar ki, doğulan hər bir ürəyin qəfləti ölüm törədə bilmək şansı vardır. 
WPW sindromunun əlamətləri:                                                                                              
WPW sindromu zamanı  yaranan qəfləti taxikardiya epizodları (SVT, qulaqcıqların titrəməsi və ya  səyriməsi )  adətən 13 – 15 yaşlı uşaqlarda daha çox rast gəlinir . Bu epizodlar bir neçə saniyədən bir neçə saata qədər, həftədə, ayda və ya ildə bir və ya bir neçə dəfə ola bilər.  PSVT epizodları zamanı ürək vurğularının sayı adətən 140 – 240 arasında olur.        WPW sindromu adətən aşağıdakı əlamətlərlə müşahidə olunur:                                             
1. Qəfləti ürəkdöyünmə epizodları, bayılma və ya huşun itirilməsi.                                          
2. Paroksizmal taxikardiya epizodları sona çatdıqda qulaqcIqların dilatasiyası və natriuretik hormonun ifrazı nıticəsində poliuriya.                                                                                        
3. Qulaqcıqların səyriməsinin  mədəciklərin səyriməsinə, bunun da qəfləti ürək ölümünəsəbəb ola bilməsi.                                                                                                        
4. SVT epizodları zamanı ürək ritmi sabit və requlyar olur                                                        
5. WPW sindromu zamanı  hipotoniya müşahidə olunur.                                                          
Asimptomatik pasiyentlər  təsadüfi  EKQ  çəkilişi zamanı aşkarlanır.

WPW sindromunun EKQ diaqnostikası:
1. PQ intervalın qısalması (0.8 – 0.12 san. yaşlı insanlarda; 0.8 – 0.09 san. uşaqlarda)        
2. QRS kompleksinində delta – dalğanın əmələ gəlməsi                                                        
3. QRS kompleksinin genişlənməsi (0.12 – 0.15 san.)                                                             
4. ST – T seqmentində  2 – cili dəyişikliyin əmələ gəlməsi .                                                     
Tranzitor  WPW sindromunun  aşkarlanması üçün fasiləsiz – 24 saat EKQ (Holter) müayinəsi daha informativdir.
Kent dəstəsinin lokalizasiyasına ğörə 5 tipi ayırd edilir:  
Sol arxa septal (left posteroseptal - tip A) 
Sağ yan (right lateral - type B)  
Sol yan  (left lateral type C)  
Sağ arxa septal (right posteroseptal )
Ön septal (anteroseptal)                
A tipli WPW sindromu.

Bu zaman  Kent dəstəsi  AVD – dən solda yerləşir  sol qulaqcığı sol mədəciklə birləşdirir. Buna ğörə də sol mədəciyin müəyyən bir hissəsinin  erkən oyanmasına səbəb olur. Bu zaman EKQ-də PQ-intervalının qısalması (0.10 saniyədən az olması) qeyd olunur. Sol mədəciyin qalan hissəsinin oyanması isə impulsların normal keçirici yolun (AVD – düyündən keçməklə)  hesabına bir az gec baş verir.  Buna görə də sol mədəcik miokardına impusların iki yolla daxil olması hesabına yıgılması fərqli zamanda baş verir ki, bu da delta dalğanın R dişciyinin  qalxan hissəsində əmələ gəlməsinə səbəb olur.  A tipli WPW sindromu   zamanı mədəciklərin sinxron oyanması baş vermir - əvvəlcə sol mədəciyin, sonra mədəciklərarası arakəsmənin və sonda sağ mədəciyin oyanması baş verir. Bu da EKQ– də HD – nin sağ ayaqcığının bloku kimi özünü göstərir (Şək. 5.6.)   
Bu zaman  Kent dəstəsi  AVD – dən sağda yerləşir və  sağ qulaqcığı sağ mədəciklə birləşdirir.  Bu da sağ mədəciyin erkən oyanmasına səbəb olur. A tipdə olduğu kimi, burada da EKQ -də PQ intervalının qısalması (0.10 san. az olması) qeyd olunur. Sağ mədəciyin qalan hissəsinin   oyanması isə impulsların normal keçirici yolun (AVD – düyündən keçməklə)  hesabına bir az gec baş verir.  Buna görə də - sağ mədəcik miokardına impusların iki yolla daxil olması hesabına yıgılması fərqli zamanda baş verir ki, bu da delta dalğanın R dişciyinin  qalxan hissəsində əmələ gəlməsinə səbəb olur.  B tipli WPW sindromu   zamanı mədəciklərin sinxron oyanması baş vermir - əvvəlcə sağ mədəciyin bir hissəsi, sonra  hamısı, daha sonra mədəciklərarası arakəsmənin və sonda sağ mədəciyin oyanması baş verir. Bu da EKQ – də HD – nin sol ayaqcığının bloku kimi görünür.  Bu variantda EKQ, miokard infarktının kəskin fazasını, HD – sağ ayaqcığının natamam blokunu, sol mədəciyin hipertrofiyasını və koronar qan dövranı yetməzliyini mimikriya edə bilir. Ona görə də, hər zaman bir əsas qaydaya riayət olunmalıdır: təkcə bir EKQ əsasında diaqnoz qoymaq yanlışdır! EKQ qərarı əvvəlki və sonrakı çəkilişlərlə dinamikada müqayisə olunmalı, kliniki – anamnestik və diğər müayinələrin  nətıcələri ilə birlikdə dəyərləndirilməlidir!  (Şək. 7)  
WPW sindromu fonunda qulaqcıqların səyriməsi. 
WPW sindromu zamanı təbribən 7% pasiyentlərdə qulaqcıqların titrəməsi və 20% pasiyentlərdə isə qulaqcıqların səyriməsi rast gəlinir. ÜVS sayı 1 dəq. 200 – dən çox olması mədəcik taxikardiyasının və mədəcik səyriməsinin əmələ gəlməsinə səbəb ola bilir, bu da qəfləti ürək ölümü (QÜÖ) riskini artırir. (Şək. 12).
WPW sindromu fonunda qulaqcıqların səyriməsi zamanı onların ritmi 1 dəq. 400 – 600 arasında ola bilir. Bu da  AVD – dən keçmədiyinə görə  ləngiyə bilmir və bu sürətlə  Kent dəstəsi ilə mədəciklərə ötürülür. Başqa sözlə, adi haldan fərqli olaraq, WPW sindromu fonunda qulaqcıqların səyriməsi zamanı mədəciklərin ritmi daha çox olur, bud a öz növbəsində QÜÖ – nün riskini artıra bilir.

WPW sindromunun müalicəsi.
WPW sindromu ( ildə 5 dəfə PSVT epizodu olan) və ya WPW fenomeni müşahidə olunan simptomsuz və ya minimal simptomlu pasiyentlərin  müalicəyə ehtiyacı yoxdur. Belə xəstələrin hər hansı bir diskomfort yaranarsa dərhal EKQ və Holter monitorinq olunması, normal halda isə 2 ildə bir dəfə kardioloji müayinədən keçmələri zəruridir. 
WPW sindromu fonunda yaranan SVT  zamanı ilk yardım:                                                   Paroksizmal taxikardiya ilə müşahidə olunan WPW sindromunun müalicəsidə medikamentoz, cərrahi və radiodalğalı ablasiya üsulları tətbiq olunur.  Medikamentoz terapiya kimi diqoxin atrio – ventrikular keçiriciliyi artıra bilir. Bu da QÜÖ səbəb ola bilir. WPW sindromu zamanı profilaktik medikamentoz terapiyanın perspektivi yoxdur və üstünlük radiodalğalarla ablasiya metoduna verilir.  Ablasiya 95% hallarda effektlidir (12). Qalan 5% hallarda cərrahi ablasiya tətbiq edilir. Dərman müalicəsi hamilə qadınlar, uğursuz ablasiya olunan və ya ablasiyadan yayınan pasiyentlər üçün  məqsədə uyğundur.

SVT zamanı azan siniri qıcıqlandırmaq (Valsalva manevri, karotid sinus massajı), üzə soyuq su çiləmək və ya buz qoymaq və s. metodlar kömək etməsə, onda aşağıdakı dərmanlardan istifadə olunur. Adenozin vena daxilinə:  6 mq  1- 3 san. ərzində (effektli olması - 62.3%) ; effecktsiz olarsa, 2 dəq. sonra, 12 mq  1 - 2 dəq. ərzində 1 – 2 dəfə təkrarlamaq (təkrar dozanın effektli olması - 91.4%), vena daxilinə hər inyeksiyadan sonra 20 ml 0.9% NaCl yeridilir. Bəzi müılliflər adenozinin dozasını  6 dəqiqədən az olmamaq şərti ilə 0.14 mq/kq/dəq. hesab edirlər (mak. 0.84 mg/kg). Teopfillin qəbul edən pasiyentlərdə (xroniki ağ ciyər xəstəlikləri zamanı) adenozinin istifadəsi effektsizdir.  WPW sindromu fonunda yaranan SVT  zamanı vena daxili adenozin  qulaqcıqların səyriməsini yarada bilər. Bu zaman mədəciklərin ritmi sürətlənə bilər. Belə hallarda təcili cardioversiya məsləhətdir.Verapamil (İzoptin)vena daxilinə:  2.5 - 5 mq  2 - 3 dəq. ərzində; 15 - 30 dəq. sonra  5 - 10 mq təkrar yeritmək olar. Yuxarıda göstərilən dərmanlar effekli olmasa prokainamid və ya amiodaron istifadə olunur.                                                                Prokainamid  vena daxilinə: 1 q. + 20 ml 0.9% NaCl və ya 5% qlükoza 1 dəq. 50 mq sürətlə vurulur.                                                                                                                              Amiodaron vena daxilinə: 150 mq 10 -15 dəq.müddətində vurulur. 24 saat ərzində maximum. dozası - 2.2 q. Ümumiyyətlə, amiodaronu, istər qulaqcıq ya da mədəcik ritmi təyin etmək çətin olduqda və ya mümkün olmayanda yuxarıdakı dozada tətbiq etmək olar. Bütün hallarda – medikamentoz terapiya effeksiz olarsa,  AT 90 mm. az olarsa, daha ciddi ritm pozğunluğu görünərsə (sedasiya fonunda!) və ya ürəyin dayanması baş verərsə (sedasiyasız)  təcili cardioversiya və müvafiq reanimasiya  tədbirləri tətbiq edilməlidir. Ümimiyyətlə, kardio depressiv dərmanlar tətbiq olunduqda bu tədbirlərə hazır olmaq tələb olunur.  
WPW sindromu fonunda yaranan qulaqcıqların səyriməsi zamanı ilk yardım:
Diqoxin, Adeozin, beta – blokatorlar və kalsium – kanal blokatorlar istifadəsi WPW sindromu fonunda yaranan qulaqcıqların səyriməsi  zamanı effektsiz (və ya nisbi effektli) və əks göstərişdir – bu zaman mədəciklərin ritmi sürətlənə bilər. Bu da  QÜÖ səbəb ola bilir. Belə hallarda yeganə  seçim təcili cardioversiyadır. Əgər qulaqcıqların səyriməsi 24 – 48 saatdan çoxdursa kardioversiyadan əvvəl tromboembolik ağırlaşmanın profilaktikası üçün pasiyent adekvat antikoaqulyant müalicə almalıdır. Təcili hallarda buna ehtiyac qalmır. Elektrik kardioversiya sinus ritminin bərpası üçün çox effektiv metod hesab olunur. Hipotenziya, ağ ciyər ödemi, işemiya, daha ciddi ritm pozğunluğu  və ya ürəyin dayanması baş verərsə təcili kardioversiyaya  50 j. enerji Ilə start verilir. Kardioversiya imkanı olmadıqda vena daxili prokainamid və ya amiodaron (effekti 86%) istifadə oluna bilər.

Proqnoz:
Kateter ablasiya olunmuş pasiyentlərdə  95% müsbət nəticə alınır (12, 16).  Müalicə olunmamış simptomaik pasiyentlərdə1il ərzində 0,1-0,3% hallarda qəfləti ürək ölümü təsadüf olunur. Mədəciklərin erkən depolyarizasiyası(MED) sindromunun digər formaları. 
MED sindromunun  Loun – Qanonq – Levin (LQL) və Maxaym tipli digər formaları da mövcüddür. Bu sindromların diaqnostikası da yalnız EKQ vasitəsilə mümkün olur.                
Loun- Qanong-Levin (LQL) sindromu.
Kent dəstəsindən əlavə  MED – nı yarada bilən anormal keçirici yollardan bir də  Ceyms və Brechenmaher dəstələridir. Ceym dəstəsi anatomik olaraq qulaqcıqlardan birni AVD – nün sonu ilə birləşdirir. Brexenmaxer dəstəsi isə qulaqcıqlardan birni  HD – nin əvvəli ilə birləşdirir. Bu dəstənin mövcüd olmasını 1974 – cü ildə Brexenmaxer göstərmiş və müəllifin adını daşıyır. Nadir hallarda impulslar Ceyms və ya Brechenmaher dəstələri ilə də ötürülə bilir (10).  Bu yollarla  ötürülmə zamanı    impulslar qulaqcıqlardan mədəciklərə qısa yoldan keçdiklərinə görə (AVD – dən keçmədiyinə görə fizioloji ləngimə baş vermir) daha sürətlə çatır və bu da Laun- Qanong-Levin (LQL) sindromunun əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bu sindrom həmin müəlliflər tərəfindən 1952 – ci ildə qeydə alınmışdır. Bu zaman yalnız  EKQ –də  PQ intervalın qısalması (0.8 – 0.11 san.) nəzərə çarpır. Bu əlamət  LQL sindromunun  EKQ  əks olunan yeganə diaqnostik kriteriyasıdır.  LQL sindromu  zamanı  AVD – nün sonu və ya HD – nin əvvəli ilə mədəciklərə impulslar normal yol ilə keçdiyinə görə EKQ  - də delta dalğası və ya QRS kompleksinin genişlənməsi (deformasiyası) baş vermir.  

LQL sindromunun EKQ  kriteriyası:
PQ intervalının qısalması (0.8 – 0.12 san.) 
Biz nəzəri olaraq (əlimizə keçən ədəbiyyatlarda rast gəlmədiyimizə görə) belə hesab edirik ki, Ceyms və ya Brexenmaxer dəstələri ilə  mədəciklərin erkən oyanması əgər taxikardiya ilə müşaiyət olunursa bunu LQL sindromu, yox əgər yalnız EKQ – də əks olunursa və anamnezdə taxikardiya tutmasına rast gəlinmirsə, bunu LQL fenomeni adlandırmaq daha döğru olar. Belə yanaşmanın praktiki həkimlər üçün daha faldalı olmasını hesab edirik.  Bunları nəzərə alaraq, LQL sindromunu da aşağıda kimi  klassifikasya etmək olar:
1.  Klassik, anadangəlmə LQL sindromu. Bu variantda tipik PQ intervalın qısalması heç vaxt itmir və vaxtaşırı PSVT epizodları ilə müşahidə olunur.                                                            
2. LQL  fenomeni. Daimi PQ intervalın qısa ollmansına baxmayaraq heç vaxt PSVT epizodları müşahidə olunmur.                                                                                                  
3. PSVT epizodları ilə müşahidə olunan tranzitor LQL sindromu. Bu variantda tipik EKQ əlamətləri qəflətən, hərdənbir görünür  və PSVT epizodları ilə müşahidə olunur.                    
4. PSVT epizodları ilə müşahidə olunmayan tranzitor LQL fenomenı. Bu variantda tipik EKQ əlamətləri qəflətən, hərdənbir görünməsinə baxmayaraq heç vaxt PSVT epizodları ilə müşahidə olunmur. LQL sindromunun  aşkarlanması üçün fasiləsiz – 24 saat EKQ (Holter) müayinəsinin zəruri olmasını hesab edirik.

Epidemiologiyası.
Lounun apardığı tədqiqatlarda  LQL sindromunun yaşlı əhali arasında yayılması 0.5%, qadınlar arasında kişilərə nisbətən daha çox - 70.9% olmuıdur. Bu pasiyentlərdə PSVT – nın yaranması ortalama 33 – 34 yaş araslnda olmuşdur.
LQL sindromunun müalicəsi
LQL sindromu olan pasiyentlərin spesifik müalicəyə ehtiyacı yoxdur. Belə pasiyentlərdə çox nadir hallarda PSVT tutmalarının rast gəlmə ehtimalı var və bu zaman ilk yardım hemodinamikanın stabilləşməsinə, mədəciklər  ritminin azalmasına yönəlir, simptomatik və standart halda olduğu kimi aparılır.  
LQL sindromu fonunda yaranan  PSVT tutmaları zamanı olunan ilk yardım prinsip etibari ilə yuxarıda göstərilən qaydada - WPW sindromunun müalicəsində olduğu kimidir. Bu fonda da PSVT tutmaları zamanı olunan ilk yardım üçün azan siniri qıcıqlandırmaq - valsalva manevri, karotid sinus massajı , üzə soyuq su çiləmək və ya buz qoymaq və s. metodlar kömək etməsə, onda  Adenozin, kalsium kanal blokatorları (izoptin, verapamil, diltiazem), diqoxin və beta - blokatorlar (metoprolol,  atenolol və s.), istifadə olunur. Hər 4 qrup dərman atrio – ventrikular keçiriciliyi azalda bilir. Beta blokatorlar ilə kalsium kanal blokatorlarının kombinasiyası tam AV blok  yarada bildiklərinə görə onların birgə  tətbiqi məqsədə uyğun deyil. LQL sindromunun müalicəsində WPW sindromundan fərqli olaraq cərrahi və radiodalğalı ablasiya üsulları perspektivsizdir və nadir hallarda tətbiq olunur.  Belə xəstələrin hər hansı bir diskomfort yaranarsa dərhal EKQ və Holter monitorinq olunması zəruridir.

Proqnoz
Ədəbiyyatda LGL  sindromu zamanı QÜÖ – nün yaranma riskiı və PSVT tutmaları haqqında tədqiqatlar  az olduğuna görə bu haqda dəqiq proqnoz vermək mümkün deyil və yəqin ki, daha çox araşdırılmaların aparılmasına  ehtiyac var.  
Maxaym dəstəsi hesabına baş verən MED
İmpulsların nadir hallarda mədəciklərə ötürülməsinin daha bir əlavə - anormal yolu Maxaym dəstəsinin hesabına baş verməsidir.  Bu dəstə AVD və ya HD – nin başlanğıcını bilavasitə mədəciklərlə birləşdirir. Bu halda oyanma qulaqcıqlardan mədəciklərə əsasən normal keçirici yolla, miokardın bəzi nahiyələrinə isə anormal yolla -  Maxaym dəstəsinin hesabına baş verir . Buna görə də, EKQ - də  PQ intervalının əsasən normal, delta – dalğanın əmələ gəlməsi və QRS kompleksinin genişlənməsi nəzərə çarpır. 
Maxaym dəstəsi ilə ötürmə zamanı  MED – nın EKQ diagnostikası:
PQ intervalının normal olması (  > 0.12 san.) 
Delta dalğanın olması 
QRS kompleksinin genişlənməsi ( > 0.08 san)

Klerk – Levi - Kristesko (KLK) sindromu və ya sürətli atrioventrikulyar keçiricilik sindromu
KLK  sindromunu elektrokardioqrafik olaraq  LQL sindromundan fərqləndirmək qeyri – mümkündür.  Bu sindrom zamanı da  EKQ  - də PQ intervalının qısalması (0.8 – 0.11 san.) nəzərə çarpır. Eyni zamanda EKQ – də delta dalğanın əmələ gəlməsi və ya QRS kompleksinin genişlənməsi (deformasiyası) baş vermir. Bu iki sindromun anatomik və funksional fərqləri var. Belə ki, LQL sindromu zamanı mədəciklərin  oyanması əlavə keçirici yolla – Ceyms dəstəsi vasitəsi ilə, KLK  sindromunu zamanı isə normal keçirici yolla, lakin normadan fərgli olaraq sürətlə baş verir. Ona görə də hər iki halda yalnız PQ intervalının qısalması baş verir. (0.8 – 0.11 san.) LQL sindromunda olduğu KLK  sindromu zamanı da EKQ – də delta dalğanın əmələ gəlməsi və ya QRS kompleksinin genişlənməsi (deformasiyası) baş vermir. KLK  sindromuna keçid dövru, klimaks, panik atak və s. hallarda rast gəlmək olur.
Praktiki həkimlərə kömək məqsədi ilə aparığımız araşdırma əsasında ürəyin  elektrik - keçirici sisteminin anormal yolu hesabına baş verən MED  - nın  EKQ əlamətlərini  aşağıda göstərilən formada  təqdim edirik. Bu xəstəliklərin cərrahi müalicəsi haqqında növbəti mühazirələrdə məlumat veriləcək

Figures

• View Image
• Figure Viewer

Keywords

• Atrioventricular node (AVD)
• Sudden cardiac death (SCD)
• Electrocardiography (ECG)
• Bunch of Feelings (HD)
• Klerk-Levy-Cristesco syndrome (KLK syndrome)
• Laon-Ganong-Lewin syndrome (LQL syndrome)
• Ventricular early depolarization syndrome (MED syn
• Paroxysmal supraventricular tachycardia (PSVT)
• Purkinje fibers (PL)

References

Article Info:

Publication history

Published: 31.May.2017

DOI: https://doi.org/10.28942/acj.v11i1y2017.43

Copyright

© 2013-2025. Azerbaijan Society of Cardiology. Published by "Uptodate in Medicine" health sciences publishing. All rights reserved.

Related Articles

The infuence of Carvedilol on the indices of hemorheology, hemocoagulation and lipid metobolism at patients

Viewed: 559