Congenitally absence of right common iliac artery and fibromusculary distrophia of aortic bifurcation and ostium of the left common iliac artery or Takayasu arteritis?

doi:10.28942/acj.v1i6y2014.72

Abstract

Congenital anomalies of the iliac and femoral arteries are very rare. We observed incidentally in a 17 years old boy absence of right common iliac artery during right heart catheterisation . He was diasnosted to have inoperabel ASD (Einsenmenger syndrome?). There was a lot of collaterals which supply tissues of the right leg. However patient was asymptomatic he may become symptomatic in the fiture.

Cover Letter

Qalça və femoral arteriyaların anadangəlmə anomaliyaları adətən digər patologiyalar üçün aparılmış komputer tomoqrafiyası və ya angioqrafiyalar zamanı təsadüfən aşkarlanır. İliofemoral sahənin ateriziyası çox vaxt persistent oturaq arteriyası və ya rezidual qaytanla müşahidə olunur. Hipoplaziya da eyni simptomlarla və qanın turbulent axını səbəbi ilə aterosklerotik dəyişikliklərlə müşahidə olunur. Bu anomaliyalar içində persistent oturaq arteriyası ümumi populyasiyada 0.025-0.04% tezlikdə rast gəlinir. Oturaq arteriyası embrional dövrdə aşağı ətrafı qanla təmin edir. Femoral arteriya sistemi inkişaf etdikcə oturaq arteriyası dərin femoral, popliteal, ön tibial, aşağı qluteal və peroneal arteriyalın inkişafına başlanğıc verir. Femoral arteriya sistemi inkişaf etmədikdə oturaq arteriyası aşağı ətrafı qidanlandırmaqda davam edir. Daha sonrakı yaşlarda bu damar arterosklerotik dəyişikliklərə məruz qalır, tortuoz forma alır.
Digər anomaliyalardan Fibromuskular displaziya (FMD) damar divarında anormal hüceyrə böyüməsi ilə inkişaf edən , aterosklerotik və iltihabi xəstəliklərdən fərqli bir patologiyadır. . Fibromuskular displaziya nəticəsində damar divarının daralması, təsbehşəkilli görünüşü, anevrizma və disseksiya əmələ gəlməsi müşahidə olunur. Əsasən renal arteriyalar (58%)cəlb olunur . İlk dəfə FMD-ni renal arteriyalarda aşkarladıqdan ( Leadbetter və Burkland tərəfindən 5 yaşlı hipertenziyası olan oğlanda) sonra digər arteriyalarda da xüsusən, karotid-vertebral (32%) , qalça-femoral arteriya (10%) sistemi məruz qalır. Çox nadir hallarda buna koronar arteriyalar məruz qala bilir. Əsas simptomu renal arteriyaların cəlb olunması ilə müşahidə olunan renal hipertenziyadır. Lakin insult, miokard infraktı, stenokardiya, aşağı ətraf işemiyası, boyunda pulsatil tinnitus, transient işemik həmlə də klinik olaraq müşahiə oluna bilər.
Histopatolojik olaraq FMD-nin 3 növü ayırd edilmişdir: intimal, medial, adventisial/periarterial. İntimal hiperplaziya ən geniş yayılmış formasıdır. Medial hiperpelaziyada angioqrafiyada damarın təsbehşəkilli görünüşü, intimal hiperplaziyada isə uzun darlıq görünüşü qeyd olunur.
Ümumi populyasiyada yayılması haqqında dəqiq rəqəmlər mövcud deyil. Registrlar əsasən renal donorlar üzərində aparılmışdır. 716 donoru əhatə alan retrospektiv araşdırmada donorların 6.6%ində FMD var idi. FMD qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox müşahidə olunur (qadin:kişi-9:1).
FMD-nin səbəbi tam olaraq aşkar olunmasa da estrogenlərin, siqaretşəkmənin və genetik fatorların (xəstələrin 10%-ində ailə üzvlərinin cəlb olunması müşahidə olunur) ınkişafda rolu olduğuna dair məlumatlar mövcuddur.
Amerika Ürək Asssosasiyası 2014-cü ildə FMD üçün angioqrafik və histopatoloji təsnifat vermişdir (Cədvəl 1).
Cədvəl 1. Amerika Ürək Assossasiyasının FMD üçün 2014-cü il təsnifatı

Kliniki Hadisə
17 yaşlı aktiv idmanla məşğul olan kişi xəstə son bir neçə ay əzrində idmanla məşğul olan zaman təngnəfəslik və halsızlıq şikayəti ilə klinikamıza müraciət etdi. Anamnestik olaraq heç bir xəstəliyinin olmadığını bildirir. Daxil olarkən arterial təzyiq 110/80mmHg, Ps 100 v/dəq. Fiziki müayinədə ağciyər səsləri normal eşidilir, kardiak auskultasiyada S3 eşidilir. Boyu 175sm, bədən çəkisi 70kq.- dır. Aşağı ətraflarda ödem (+) qeyd edilir. Xəstəyə elektrokardioqramma (şəkil 3) və exokardioqramma olundu. Exokardioqrafiyada sekundum ASD aşkarlandı. Ürəyin sağ boşluqları ciddi böyümüş, pulmonar arteriya təzyiqi artmışdır (SPAP-130mmHg).
Xəstəyə ürək boşluqlarının kateterizasıyası qərarı verildi. Kateterizasiya zamanı sağ femoral arteriyanı punksiya məqsədilə palpasiya etdikdən nəbz qeyd edilmədi. Bu səbəbələ xəstənin sol femoral arteriya və venası punksiya olundu. Ürək boşluqları kateterizasiya olundu və xəstənin inoperabel olduğu qərarı verildi. Sağ femoral arteriyada nəbz qeyd olunmadığından xəstəyə abdominal aortaqrafiya olundu. Aortoqrafiya zamanı xəstənin sağ ümumi, daxili və xarici qalça arteriyalarının olmaması, aortanın bifurkasiya nahiyəsinin və sol ümumi qalça arteriyasının başlanğıcının fibromuskular distrofiyaya məruz qalması və sağ aşağı ətrafın sol daxili qalça, orta oma arteriyalarından gələn anastamozlar vasitəsilə qidalandığı aşkar edildi. Xəstə asimptomatik idi. Bu səbəbdən təqib qərarı verildi, heç bir müdaxilə olunmadı. (Şəkil 4,5,6)

Müzakirə.
Kollateral arteriyaların aşkar müşahidə olunması, sağ qalça arteriyasının güdülünün olmaması və xəstənin cavan olması müşahidə etdiyimiz patologiyanın anadangəlmə olduğuna dəlalət edir. Sağ ümumi qalça arteriyanın olmaması bu xəstədə asimptomatikdir, lakin gələcəkdə kollateral arteriyalar aterosklerotik dəyişikliklərə məruz qalarsa və ya FMD daha da irəliləyərsə xəstə simptomatik ola bilər.Finromuskular displaziyanı və sağ qalça arteriyasının olmamasını qalça arteriyanın aterosklerotik obliterasiyası, vaskulit, seqmental arterial mediolizis, requlyar arterial dalğalardan və Takayasu arteriitindən differensasiya etmək lazımdır.
Bu xəstənin cavan yaşda olması və aterosklerotik heç bir risk faktorunun olmaması aterosklarotik zədələnməni inkar etməyə əsas verir.
FMD damarın non-iltihabı xəstəliyidir. Halbuki vaskulit damar divarında iltihabi dəyişiklərlə müşahidə olunur. Bu zaman əsasən multidamar zədələnməsi, leykositoz, yüksəlmiş EÇS müşahidə olunur. Xəstədə leykositoz müşahidə edilmədi.
Requlyar arterial dalğalarda dalğaların requlyar olması, heç bir anevrizma, daralma əlamətləri göstərilmir. Tam səbəbi bilinməsə də çox alimlər bunu kateter səbəbli atrerial spazm hesab edir.
Seqmental arteriolizis arteriyaların disseksiyası və kəskin okkluziv simptomlarla müşahidə olunur. Bəziləri onu FMD-nın bir növü hesab edir. Histopatoljik olaraq damar mediasında vakuolozasiya müşahidə olunur.
Xəstəyə Takayasu arteriitini inkar etmək üçün CRP, EÇS analizləri tövsiyyə olundu. Lakin xəstə kontroldan itdiyindən qeyd edilən müayinələri icra etmək mümkün olmadı.

Figures

Keywords

References

1. www.fmdsa.org/fmd_info/what_is_fmd
2. Congenital absence of risht common iliac artery, Donnette A. Dabydeen, Anatoli Shabashov, Kitt Shaffer (Case report)
3. Congenital hypoplasia of the right common iliac artery in a renal transplant recipient, Ammar Al Midani, Ruchdi Adib Attar, Adnan Ahmad, Mhd. Imad Othman, Ibrahim Bargouth (case report)
4. emedicine.medscape.com/article/1161248-overview
5. circ.ahajournals.org/content/125/18/e636.full